4月23日-24日，2021年中国临床肿瘤学会（CSCO）指南大会顺利召开。会上，哈尔滨血液病肿瘤研究所贡铁军教授就《2021版CSCO恶性血液病诊疗指南》更新要点进行了细致精彩的讲解。白血病部分有哪些更新呢？让我们一起来看看。
一、新增原发性浆细胞白血病章节
二、急性淋巴细胞白血病（ALL）更新内容
01
治疗前评估
分子学检查中，RNAseq由Ⅲ级推荐改为Ⅱ级推荐。
影像学检查中，增加浅表淋巴结超声和腹部超声。
02
治疗
在费城染色体（Ph）阴性ALL的诱导治疗部分，增加Hyper-CVAD方案及CD20阳性者可联合利妥昔单抗。
在Ph阴性ALL的缓解后治疗部分，增加贝林妥欧单抗。
在Ph阳性ALL缓解后治疗部分，增加贝林妥欧单抗。
复发难治性ALL治疗部分：增加贝林妥欧单抗、奥加伊妥珠单抗±化疗。
三、成人（<60岁）急性髓系白血病（AML）（非APL）更新内容
细胞遗传学/分子遗传学指标危险度分级部分更新如下：
预后良好组：FLT3-ITD突变，替换为：或者伴有低等位基因比（low allelic ratio）FLT3-ITD突变
预后中等组：NPM1突变同时伴有FLT3-ITD突变，替换为：NPM1突变伴有高等位基因比（high allelic ratio）FLT3-ITD突变
预后不良组：FLT3-ITD突变，替换为：高等位基因比（high allelic ratio）FLT3-ITD突变
四、成人（≥60岁）急性髓系白血病（非APL）更新内容
01
病理诊断及分型
Ⅱ级推荐中删除细胞化学染色。
02
诱导缓解治疗
Fit患者，Ⅰ级推荐增加：维奈克拉+阿扎胞苷/地西他滨/小剂量阿糖胞苷
Unfit患者，Ⅰ级推荐增加：维奈克拉+阿扎胞苷/地西他滨/小剂量阿糖胞苷
Unfit患者，Ⅱ级推荐增加：CD33+的患者：吉妥单抗6mg/m² d1，3mg/m² d8
Frail患者，Ⅲ级推荐增加：维奈克拉+阿扎胞苷/地西他滨/小剂量阿糖胞苷
五、复发难治性急性髓系白血病（非APL）更新内容
新增吉瑞替尼和西达苯胺+地西他滨+CAG方案。
六、急性早幼粒细胞白血病（APL）更新内容
病理诊断部分，13种变异型APL染色体和基因异常替换为14种变异型APL染色体和基因异常。在表中增加一行：NUP98-RARA t(11:17)(p15;q21)
七、慢性淋巴细胞白血病（CLL）更新内容
01
治疗前评估
Ⅰ级推荐中淋巴细胞免疫分型改为流式细胞术淋巴细胞免疫分型；全身增强CT改为全身增强CT（颈、胸、腹、盆腔）。
Ⅱ级推荐中骨髓穿刺及活检改为骨髓涂片及活检+免疫组化；直接Coombs试验改为直接抗人球试验；血清免疫球蛋白改为血清免疫球蛋白（lgG、lgA、IgM）；腹部超声改为浅表及腹部超声；超声心动图改为心电图、超声心动图。
注释：特殊情况下检测：免疫球蛋白定量改为特殊情况下检测：免疫球蛋白（lgG、IgA、lgM）定量。
注释：超声心动图检查（拟采用蒽环类或蒽醌类药物治疗时）改为心电图、超声心动图检查（拟采用蒽环类或蒽醌类药物治疗时）
02
诊断
Ⅰ级推荐中小的、形态成熟的淋巴细胞显著增多改为小的、形态成熟的淋巴细胞显著增多，注意观察涂抹细胞
03
治疗
治疗部分的修改和增减较多，其中，Ⅰ级推荐增改如下。
初治患者有治疗指征、无del（17p）/TP33基因突变、存在严重伴随疾病（CIRS评分>6分）的Ⅰ级推荐中增加维奈克拉+利妥昔单抗/奥妥珠单抗。
初治患者有治疗指征、无del（17p）/TP53基因突变、无严重伴随疾病（CIRS评分≤6分）的Ⅰ级推荐中氟达拉滨+环磷酰胺+利妥昔单抗改为氟达拉滨+环磷酰胺+利妥昔单抗，用于IGHV有突变。
初治患者有治疗指征、有del（17p）/TP53基因突变的Ⅰ级推荐中增加泽布替尼，维奈克拉+利妥昔单抗/奥妥珠单抗。
复发难治患者有治疗指征、无del（17p）/TP53基因突变、无论是否存在严重伴随疾病（CIRS评分>6分），Ⅰ级推荐增加伊布替尼、泽布替尼、奥布替尼、维奈克拉+利妥昔单抗/奥妥珠单抗。
复发难治患者有治疗指征、有del（17p）/TP53基因突变的I级推荐中增加伊布替尼、泽布替尼、奥布替尼、维奈克拉+利妥昔单抗/奥妥珠单抗、参加临床试验。
04
疗效评估
注释中不完全CR（Cri）改为骨髓未恢复的CR（Cri）。
八、慢性髓系白血病（CML）更新内容
增加停止TKI治疗的条件和TKI治疗期间的妊娠管理两节内容。
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