第六章 出血性疾病

考点一 概 述

出血性疾病是止血功能障碍所引起的自发性出血或损伤后难以止血的一类疾病。

1.正常止血、凝血、抗凝和纤维蛋白溶解机制

（1）正常止血机制

1）血管因素。2）血小板因素。3）凝血因素。

（2）凝血机制

1）凝血因子 现已知有14个凝血因子。

2）凝血过程 由如下三个阶段组成：凝血活酶生成阶段；凝血酶生成阶段；纤维蛋白生成阶段。

（3）抗凝和纤维蛋白溶解机制人体内还存在重要的抗凝和纤维蛋白溶解（简称纤溶）机制，以保持体内血流的畅通。

2.诊断

（1）病史和体格检查 病史中特别要注意发病年龄、出血诱因、出血部位、伴随症状及家族史等。在全面体格检查的基础上，注意出血部位及特点。

血管性、血小板性疾病与凝血性疾病所致出血的临床鉴别

3.治疗原则

（1）病因治疗 主要包括防治基础疾病（如控制感染，治疗肝肾疾病等）和避免接触、使用可加重出血的物质和药物。

（2）止血治疗

1）补充血小板和（或）相关凝血因子。

2）止血药物。

（3）其他治疗 包括基因治疗（如血友病）、应用抗凝和抗血小板药物、血浆置换、手术治疗（如切脾治疗难治性ITP等）及中医中药治疗等。

考点二 特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜（ITP）是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合症。

1.临床表现

（1）急性型前1~2周多有感染史，临床表现出血严重，除有皮肤、黏膜出血外，还有内脏出血。

（2）慢性型 隐袭，多数出血较轻，但可因感染而突然加重，女性长期月经过多可发生失血性贫血。

2.诊断

（1）诊断 1）多次检查血小板计数减少。2）脾脏一般不增大。3）骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。4）需排除继发性血小板减少症。

3.治疗

（1）严重血小板减少的处理 血小板低于（10~20）×109者，应严格卧床，避免创伤。

（2）一般ITP的处理 1）糖皮质激素为首选药物。2）脾切除。

考点三 弥散性血管内凝血（助理不考）

1.病因 以细菌感染最常见，尤其是革兰阴性细菌感染。

2.临床表现

（1）出血特点为自发性、多发性出血，部位可遍及全身；其次为某些内脏出血，严重者可发生颅内出血。

（2）微血管栓塞微血管栓塞分布广泛。

（3）休克或微循环衰竭。

（4）微血管病性溶血 可表现为进行性贫血。

3.治疗

（1）消除诱因，治疗原发病 为终止DIC的根本措施。

（2）肝素治疗对诊断明确的DIC应及早应用肝素，最好在高凝期用。

（3）抗血小板药。

（4）补充血小板及凝血因子 应与肝素同时应用。

（5）抗纤溶治疗 一般宜与抗凝药同时应用。