门诊见到最多的就是头痛患者，因此也算是目睹了头痛的变色龙本性。但我相信神经科的诊断也是有不变应万变的基本准则，那今天就让我们先从一个相对经典的场景说起：如果说到单侧眼眶周围头痛，伴结膜充血、流泪等自主神经症状，大家可能首先想到的就是丛集性头痛。但其实这个经典场景也有不经典的时候。丛集性头痛属于一类有相似表现的头痛，叫做三叉神经自主神经性头痛，即表现为单侧眼眶及眶周头痛伴同侧自主神经症状。更有趣的是，这类头痛虽然大致表现相同，但却有不同的治疗方案和预后，因此很有必要知道他们的异同点，才能做到更准确的诊治。
作者：Nora
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图 1 从症状出发。看到丛集性头痛样发作，但发作频率没有明显丛集性的患者请别忘记考虑TAC中的其他诊断（左图片来源于网络、右图摘自Burish M. Continuum (Minneap Minn) 2018;24: 1137-1156）
TAC之同
该类头痛由两大类特征组成：
1）单侧头痛——符合三叉神经分布区
2）伴有同侧自主神经症状——包括结膜充血和（或）流泪；鼻充血和（或）流涕；眼睑水肿；额部和面部出汗；额部和面部发红；耳闷；瞳孔缩小和（或）眼睑下垂。
如果之前看到这类表现你只想到了丛集性头痛，那本段落就让我们退一步，首先从源头上重新认识下这类有丛集性头痛样表现的综合征。三叉神经自主神经性头痛（trigeminal autonomic cephalalgias, TACs）属于原发性头痛。顾名思义，表现为单侧三叉神经分布区疼痛、伴显著的同侧头面部自主神经症状。TAC的头痛严重程度均很剧烈，非常影响日常生活，因此正确的诊治对于缓解患者症状和预后均十分重要。
TAC主要包括五种：丛集性头痛、阵发性偏侧头痛、短暂单侧神经痛样头痛发作伴结膜充血和流泪(short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing, SUNCT)、短暂单侧神经痛样头痛发作伴头面部自主神经症状(short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with cranial autonomic symptoms, SUNA)和持续性偏侧头痛 [1]。这类综合征不仅临床表现上相似，在病理机制上也有共同之处：即三叉神经眼支（单侧眼眶周围头痛）、面神经的副交感纤维（同侧流泪）以及交感神经纤维（同侧眼睑下垂、瞳孔缩小）的兴奋，而这个兴奋的源头目前被认为在下丘脑，但具体TAC中不同头痛的下丘脑兴奋机制有何区别目前尚不清楚 [2]。
TAC之异
表1 TAC之异
虽然表现相似，仔细问病史会发现这几类TAC他们在发作频率、发作持续时间以及治疗反应上却有很大的不同（见表TAC之异）[3]。其中丛集性头痛是其中最常见的类型，丛集性头痛的急性期的首选治疗是100%纯氧，预防首选用钙离子拮抗剂。但有意思的事，有两种TAC，即阵发性偏侧头痛和持续性偏侧头痛却应当选用一种常用的非甾体抗炎药——吲哚美辛。如果诊断正确，服用吲哚美辛1-2天头痛就会有明显好转，如果3天后仍无效则需考虑别的诊断，吲哚美辛有效也被纳入这两类头痛的诊断标准。但是查阅了相关头痛指南，并没有找到吲哚美辛的具体用法，文献中的证据均来源于临床试验，因此笔者将最近的综述中推荐的用法总结如下，供各位同行参考，见下表。
讲完了同和异，最后笔者就TAC每一类的要点逐个讲解[1, 3, 4]，希望读者阅读完后对TAC有一个更深刻的认识~
丛集性头痛
丛集性头痛每次时间持续时间在15分钟到3小时之间，每天最多可发作8次。典型的患者每天发作2-3次，每次1小时左右（45-90分钟）。此外，还有一些小细节进一步支持丛集性头痛的诊断：（1）最有意思的特征是其丛集性，该丛集性在以天和年为单位的时间范围内均有体验。英文对其描述是clocklike regularity，也就是说好像闹钟一样特定事件就会发病，多数患者在夜间的某个时间会发病；此外有一些患者则是在一年的某个时间发病。这个特征在丛集性头痛中非常常见，约82%的患者都有，而在其他TAC中则很少出现。（2）突然起病，5-15分钟达高峰，也可突然终止（3）可有诱发因素：如喝酒、硝酸甘油，热，运动等。急性期治疗首选高流量氧气，而预防治疗则首选维拉帕米。
阵发性偏侧头痛/发作性偏侧头痛
和丛集性头痛相似的是，达峰时间比较快，且伴有自主神经症状。头痛程度十分剧烈，甚至有人称之为自杀性头痛。和丛集性头痛不同的是：（1）每次发作时间较丛集性头痛短，一般2-30分钟（2）发作频率有较大波动性，一般大于5次；且发作不存在丛集性或节律性；（3）可伴有偏头痛症状如畏光、恶心、呕吐。（4）值得注意的是，阵发性偏侧头痛是TAC中对吲哚美辛反应极佳的两类头痛之一，一般2天内迅速起效，治疗效果佳也可作为其诊断依据之一。
SUNCT/SUNA
和其他TAC相似的是，都表现为发作性单侧头痛及自主神经症状，其中SUNCT有结膜充血和流泪，而SUNA只有两者之一。但较为突出特点的是：（1）发作持续时间极短，一般只有几秒钟（2）发作频率很高（3）诱发因素明显，特别是触觉刺激，如触碰疼痛部位、咀嚼或刷牙都可诱发发作。治疗上，SUNCT/SUNA目前认为没有特别有效的药物，包括氧气和吲哚美辛均无明显效果。但是有报道提示急性期可能利多卡因（IV）有效，而拉莫三嗪、托吡酯、加巴喷丁可能可作为预防药物。
持续性偏侧头痛
这类TAC也表现为单侧头痛及自主神经症状，但其症状持续基本每天均有（但会有波动）。此外，同阵发性偏侧头痛一样，对吲哚美辛有奇效，该条目也是诊断的必须条件之一。在诊断这类头痛时，需要注意的是鉴别诊断问题：（1）因为其单侧性，需要和继发性头痛鉴别（包括颈动脉夹层、动脉瘤、松果体囊肿、垂体肿瘤、眼眶肌炎等），尤其在吲哚美辛效果不佳时需考虑。（2）由于其持续性，需要和慢性偏头痛鉴别：持续性偏侧头痛自主神经症状较偏头痛明显，且一般无偏头痛症状如畏光畏声。（3）和其他类型TAC鉴别：主要根据持续时间长、疼痛程度相对轻。
参考文献：
[1] Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS) The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia 2018;38: 1-211.
[2] Leone M, Bussone G. Pathophysiology of trigeminal autonomic cephalalgias. Lancet Neurol 2009;8: 755-64.
[3] Burish M. Cluster Headache and Other Trigeminal Autonomic Cephalalgias. Continuum (Minneap Minn) 2018;24: 1137-1156.
[4] May A, Schwedt TJ, Magis D, Pozo-Rosich P, Evers S, Wang SJ. Cluster headache. Nat Rev Dis Primers 2018;4: 18006.
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